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Film "TTTS" im "Med. in Hamburg – UKE-Gesundheitsmagazin"
Film "Zwillingstransfusionssyndrom"
vom 9.10.2013 (Länge: 3'23 Minuten)
Prof. Dr. Kurt Hecher behandelt eine Patientin, bei der ein Zwillingstransfusionssyndrom vorliegt.
Filmbeitrag Zwillingstransfusionssyndrom | 2013
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Was ist ein feto-fetales Transfusionssyndrom?
Das feto-fetale Transfusionssyndrom (FFTS) ist ein Krankheitsbild der Plazenta. Es entsteht bei eineiigen Zwillingen während der Schwangerschaft, wenn Blut überproportional durch verbindende Blutgefäße in der gemeinsamen Plazenta von einem Zwilling zum anderen fließt. Auf diese Weise bekommt ein Zwilling, der Rezipient, zuviel Blut, was zu einer Belastung des Herz-Kreislauf Systems führt und Tod durch Herzversagen zur Folge haben kann. Der andere Zwilling, der Donor, bekommt wiederum nicht genug Blut und kann an der Unterversorgung sterben.
Der Rezipient produziert überdurchschnittlich viel Harn und Fruchtwasser, welches erhebliche Beschwerden und Druck auf den Muttermund ausübt und somit zu einer Fehl- oder Frühgeburt führen kann. Der Donor hat fast keine Harnproduktion und daher fast kein Fruchtwasser in seiner Fruchtblase.
Bei dem feto-fetalen Transfusionssyndrom sind die Zwillinge selbst vollkommen normal, die Probleme liegen in der Plazenta und diese führen dann häufig zu Fehlentwicklungen bei den Zwillingen.
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Wodurch entsteht das feto-fetale Transfusionssyndrom?
Das feto-fetale Transfusionssyndrom betrifft nur eineiige Zwillinge mit einer gemeinsamen Plazenta. Es wird vermutet, daß der Grundstein zum feto-fetalen Transfusion Syndrom in dem Moment gelegt wird, in dem sich das befruchtete Ei teilt und die Plazentastruktur mit ihren Blutgefäßverzweigungen festgelegt wird. Bekannt ist, daß es um so größere Probleme gibt, einschließlich des Feto-Fetalen Transfusionssyndroms, je später sich das befruchtete Ei teilt. Fast alle feto-fetalen Transfusionssyndrome kommen bei eineiigen Zwillingen mit zwei Fruchtblasen, aber einer gemeinsamen Plazenta vor.
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Wie oft kommt es vor?
Man geht davon aus, daß bei 15% der eineiigen Zwillingsschwangerschaften mit einer gemeinsamen Plazenta ein feto-fetales Transfusionssyndrom vorliegt, das ist etwa eine von 2700 Schwangerschaften. Allerdings kann die Dunkelziffer eventuell höher liegen, aufgrund von unerkannten feto-fetalen Transfusionssyndromen, die zu einer Fehlgeburt führen.Die ausgeprägtesten Formen entstehen etwa in der Mitte der Schwangerschaft, in der 16. – 25. Schwangerschaftswoche.
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Was sind die Auswirkungen bei einem nicht behandelten feto-fetalen Transfusionssyndrom?
Für den Rezipienten
Der Rezipient bekommt zuviel Blut. Einige der Blutgefäße des anderen Zwillings teilen sich an der Oberfläche des Mutterkuchens wie Wegegabeln und stehen in Verbindung zu den eigenen Blutgefäßen. Der Rezipient bekommt so sein eigenes Blut und zusätzlich noch Blut vom anderen Zwilling. Das hat folgende Auswirkungen:
- Aufgrund der zusätzlichen Blutlast muß das Herz des Rezipienten hart arbeiten, um es durch den Körper und die Plazenta zu pumpen. Das wiederum führt zu einer starken Belastung und Ermüdung des Rezipienten. Der Rezipient kann dann an Herzversagen sterben.
- Der Rezipient uriniert aufgrund des hohen Blutvolumens und -druckes sehr viel und produziert so eine große Menge Fruchtwasser. Dieses ist auch eines der frühen Zeichen für das Vorliegen eines feto-fetalen Transfusionssyndroms und kann bei einer Ultraschalluntersuchung erkannt werden. Sichtbar ist die prallgefüllte Harnblase des Rezipienten und die deutliche Vermehrung der Fruchtwassermenge.
- Er wächst meist schneller als der andere Zwilling.
Der Donor verliert Blutvolumen über die verbindenden Blutgefäße in Richtung Rezipient und erhält über eventuell vorhandene andere Blutgefäße nur wenig Blut zurück. Seine Entwicklung unterscheidet sich deutlich von der des Rezipienten:
- Der Donor leidet an einer Unterversorgung von Blut, an deren Folgen er sterben kann, wenn das feto-fetale Transfusionssyndrom nicht behandelt wird.
- Oftmals nennt man ihn auch "Stuck Twin", weil er kaum Fruchtwasser in seiner Fruchtblase hat und vom vermehrten Fruchtwasser des anderen an die Wand gedrückt wird. Dieses liegt an der geringeren Menge Blut, die er bekommt und wegen der er kaum uriniert. Die Harnblase ist im Ultraschall daher nur schwach oder überhaupt nicht gefüllt.
- Der Donor ist meist der kleinere Zwilling.
- Aufgrund der zusätzlichen Blutlast muß das Herz des Rezipienten hart arbeiten, um es durch den Körper und die Plazenta zu pumpen. Das wiederum führt zu einer starken Belastung und Ermüdung des Rezipienten. Der Rezipient kann dann an Herzversagen sterben.
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Was sind Zeichen für das Vorliegen eines feto-fetalen Transfusionssyndroms?
- Eine für den Zeitpunkt der Schwangerschaft überdurchschnittlich große Gebärmutter und damit zusammenhängende Beschwerden wie Atemnot, Spannungsgefühl oder Rückenschmerzen etc.
- Ultraschallbilder, die bei einer gemeinsamen Plazenta und gleichgeschlechtlichen Zwillingen die folgenden Merkmale zeigen:
- Deutlich zuviel Fruchtwasser in einer Fruchtblase und eine volle Harnblase dieses Kindes
- Deutlich zuwenig Fruchtwasser in der anderen Fruchtblase und eine leere Harnblase dieses Kindes
- Anzeichen für Herzprobleme bei einem Zwilling (Klappeninsuffizienz, event. Wasseransammlung im Körper)
- Unterschiede im Größenwachstum der Zwillinge
- Deutlich zuviel Fruchtwasser in einer Fruchtblase und eine volle Harnblase dieses Kindes
- Eine für den Zeitpunkt der Schwangerschaft überdurchschnittlich große Gebärmutter und damit zusammenhängende Beschwerden wie Atemnot, Spannungsgefühl oder Rückenschmerzen etc.
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Welche Therapiemöglichkeiten gibt es?
Wiederholte Amniozentese (Fruchtwasserentlastung)
Bei einer Fruchtwasserentlastung wird eine Nadel durch die Gebärmutter in die Fruchtblase des Rezipienten eingeführt und Fruchtwasser abgelassen. Bei dieser Methode wird vor allem die Gefahr einer Frühgeburt reduziert, während die Belastung der Zwillinge durch das Feto-Fetale Transfusionssyndrom meist bleibt.
Der Vorteil dieser Therapie ist, daß sie nahezu überall durchgeführt werden kann. Die Nachteile liegen in einer bei jeder Amniozentese bestehenden Gefahr der Fehlgeburt und darin, daß sich an den Belastungen für die Zwillinge meist nichts ändert.
Auch besteht gegenüber einer normal verlaufenden Zwillingsschwangerschaft ein deutlich erhöhtes Risiko, daß überlebende Kinder neurologische Schäden mit Behinderungen unterschiedlichen Ausmaßes entwickeln (ca. 20%).
Laser Therapie
Diese Behandlung versucht die Ursache für das feto-fetale Transfusionssyndrom zu beseitigen, indem mittels eines Lasers die verbindenden Blutgefäße in der Plazenta unterbrochen werden und damit der Blutfluß vom Donor zum Rezipienten gestoppt wird. Der Vorteil dieser Methode liegt darin, daß die Ursache für die Belastung der Zwillinge beseitigt werden kann. Wenn während des Eingriffs alle Blutgefäße unterbrochen werden, haben die Zwillinge die Chance, sich von da ab unter ausgeglichenen Bedingungen weiterzuentwickeln.
Nachteil der Therapie ist, daß sie nur in wenigen Kliniken in Europa durchgeführt wird und daß bestimmte medizinische Voraussetzungen vorliegen müssen, damit sie durchgeführt werden kann. Die Schwangerschaft sollte die 26. Woche nicht überschritten haben und ideal ist eine Hinterwandplazenta. Bei einer Vorderwandplazenta oder vorhergegangenen Fruchtwasserentlastungen kann der Eingriff technisch schwieriger sein.
Insgesamt erreichen wir nach nunmehr über 1000 durchgeführten Eingriffen mit dieser Methode folgende Überlebensraten: Die Wahrscheinlichkeit für das Überleben beider Zwillinge beträgt derzeit 70% und in 90% der Schwangerschaften überlebt mindestens ein Zwilling. Die Überlebensrate bezogen auf alle Feten beträgt 80%.
Allerdings besteht auch hier ein gegenüber einer normal verlaufenden Zwillingsschwangerschaft deutlich erhöhtes Risiko, daß überlebende Kinder neurologische Schäden mit Behinderungen unterschiedlichen Ausmaßes entwickeln, dieses scheint jedoch kleiner zu sein als nach Fruchtwasserentlastungen (ca. 6% schwerwiegende und weitere 7% leichte Behinderungen).
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Wo gibt es weitere Informationen?
Anlaufstellen für Informationen sind in erster Linie die betreuenden Ärzte und die Klinik für Geburtshilfe und Pränatalmedizin des Universitätsklinikums Hamburg-Eppendorf, wo Lasereingriffe durchgeführt werden. In der Elterninitiative steht eine Mutter, die selbst einen Lasereingriff hatte und Zwillinge geboren hat, Eltern mit dieser Problematik für Gespräche zur Verfügung. Darüber hinaus gibt es im Internet englischsprachige Seiten von Selbsthilfe-Organisationen, die zu allen mit dem FFTS verbundenen Problemen sehr aktuelle Informationen und persönliche Unterstützung anbieten.
Adressen:
Klinik für Geburtshilfe und Pränatalmedizin
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Martinistrasse 52
20246 Hamburg
Tel. Pränatalambulanz +49 (0) 40 7410 - 20309Initiative betroffener Eltern, Ansprechpartner für FFTS:
Gabriele Bergert
Tel.: +49 (0) 40 4803886Internetadressen:
http://www.zwillingstransfusionssyndrom.de
Autoren:
G. Bergert, K. Hecher
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