CPAM
Was ist eine CPAM?
CPAM ist die Abkürzung für Congenital Pulmonory Airway Malformation, im Deutschen häufig angeborene Zystenlunge genannt. Bei der CPAM handelt es sich um die häufigste angeborene Lungenfehlbildung, die insgesamt selten auftritt. Es ist eine Erkrankung, die die unteren Atemwege betrifft. Dabei werden zystische Raumforderungen gebildet, die das umgebende Lungengewebe einengen.
Sowohl der rechte als auch der linke Lungenflügel kann betroffen sein, wobei sich die Fehlbildung typischerweise auf einen Lungenlappen begrenzt. In der aktuellen Klassifikation erfolgt, je nach geweblicher Struktur der CPAM, eine Unterteilung in 5 Subtypen (Typ 0 bis Typ 4), welche auch prognostisch relevant sind.
Was ist die Ursache für eine CPAM?
Bei der CPAM handelt es sich um eine Störung der Lungenentwicklung bzw. des Bronchialbaumes im Rahmen der Schwangerschaft. Die genaue Ursache hierfür ist unklar und Bestandteil aktueller Forschung.
Kann eine CPAM vor der Geburt diagnostiziert werden?
Im Rahmen der Ultraschallvorsorgeuntersuchungen (typischerweise 2. Trimester) kann die CPAM detektiert werden. Mittlerweile werden ein Großteil aller CPAMs (ca. 80 Prozent) vor der Geburt im Ultraschall detektiert. Auf Grund der verbesserten Ultraschalltechnik werden mittlerweile auch CPAMs gesehen, die vor ein paar Jahren pränatal noch nicht detektiert worden wären. In manchen Fällen wird ergänzend noch ein Schnittbildgebung (MRT) durchgeführt.
Was passiert während der Schwangerschaft?
In den meisten Fällen wird die Schwangerschaft durch die Lungenfehlbildung nicht beeinflusst. In regelmäßigen Kontrolluntersuchungen wird die CPAM beobachtet. Dabei bleibt die CPAM häufig größenkonstant oder wird zum Teil auch kleiner und verschwindet eventuell. In seltenen Fällen wächst die CPAM allerdings, sodass als weitere Folge der Blutkreislauf und die damit verbundene Herzfunktion des Fetus beeinflusst werden kann. Man spricht dann von einem Hydrops. Sollte dies der Fall sein, wird das weitere Vorgehen in interdisziplinärer Absprache zusammen mit Kolleg:innen aus der Geburtshilfe und der Neonatologie besprochen.
Kann eine CPAM vor der Geburt behandelt werden?
Da die CPAM die Schwangerschaft in der Regel nicht beeinflusst, liegt der Schwerpunkt primär in der Beobachtung der Schwangerschaft und der CPAM. Bei sehr ausgeprägten Befunden kann eine medikamentöse Therapie mit Steroiden (Cortison) die CPAM vor Geburt verkleinern.
Bei sehr großen Befunden kann eine fetalchirurgische interventionelle Therapie gemeinsam mit der Klinik für Geburtshilfe in Erwägung gezogen werden.
Grundsätzlich lernen wir Kinderchirurg:innen Sie bereits vor der Geburt im Rahmen eines Pränatalgespräches kennen. Dabei informieren wir Sie umfassend über das Krankheitsbild und besprechen das weitere Vorgehen in Ihrem individuellen Fall.
Was passiert, nachdem das Baby geboren wurde?
Gemeinsam mit den Kolleg:innen der Geburtshilfe und Neonatologie begleiten wir aus der Kinderchirurgie die Geburt Ihres Kindes. Allerdings zeigt nicht jedes Neugeborene mit einer CPAM nach der Geburt Atembeschwerden. So präsentieren sich etwa 70 Prozent aller Neugeborenen mit einer pränatal diagnostizierten CPAM klinisch völlig unauffällig. In diesem Falle führen wir im Rahmen des stationären Aufenthaltes ein Röntgenbild der Lunge zur weiteren Diagnostik durch. Nach einem unauffälligen Überwachungszeitraum können Sie dann in der Regel zusammen mit ihrem Kind die Klinik verlassen.
Etwa 30 Prozent der Neugeborenen, bei pränatal bekannter CPAM, zeigen jedoch Atembeschwerden, sodass unterstützende Maßnahmen von Sauerstoffgabe bis hin zur Intubation notwendig sind. Diese Kinder werden dann in der Regel auf der Neugeborenen-Intensivstation betreut. Neben einem Röntgenbild der Lunge wird häufig noch zusätzlich eine Schnittbildgebung (MRT/CT) zur Planung der Operation durchgeführt.
Bei manchen Patient:innen mit CPAM wird die Diagnose erst nach der Neugeborenenzeit gestellt. Diese Kinder fallen dann durch wiederkehrende Lungenentzündungen oder Spontanpneumothorax auf.
Muss eine CPAM operiert werden?
Kinder, die bereits nach Geburt Atembeschwerden haben, müssen operiert werden. Wir führen eine solche Operation je nach Befund sowohl thorakoskopisch (Schlüsselloch-Chirurgie) als auch offen mittels Thorakotomie durch. Dabei wird das veränderte Lungenareal entfernt.
Sollten unmittelbar nach Geburt keine Atem- und Herzkreislaufbeeinträchtigungen vorliegen, werden die Kinder üblicherweise an unsere Nachsorgesprechstunde angebunden. Im Alter von sechs Monaten führen wir eine Schnittbildgebung (MRT/CT) durch.
Da eine CPAM sich entzünden kann, weil sie nicht normal belüftet ist, empfehlen wir die operative Versorgung im Alter von sechs bis neun Monaten. Bei sehr kleinen Befunden kann durchaus ein nicht operatives und rein beobachtendes Vorgehen diskutiert, wobei wir hierfür immer den individuellen Fall betrachten müssen.
Wie ist die Prognose von Kindern mit CPAM?
Nach Entfernung der CPAM kompensiert das restliche Lungengewebe in der Regel das fehlende Lungengewebe, sodass die Lungenfunktion der Kinder in den meisten Fällen nicht oder allenfalls milde eingeschränkt ist. Im Rahmen unserer Nachsorgesprechstunde begleiten wird Ihr Kind während der ersten Lebensjahre.
