Gallengangsatresie

Was ist eine Gallengangsatresie?

Galle ist eine wichtige Flüssigkeit, die von der Leber produziert und in der Gallenblase gespeichert wird. In einem gesunden System fließt es durch eine Röhre, den gemeinsamen Gallengang, in den Dünndarm, wo es bei der Verdauung von Nahrung hilft.

Wenn Ihr Kind eine Gallengangsatresie hat, ist der Hauptgallengang verkümmert, sodass keine Galle hindurchfließen kann. Dies wird als Cholestase oder schlechter Gallefluss bezeichnet und kann schnell zu Unterernährung und Leberschäden führen. Gallengangsatresie-Symptome wie Gelbsucht und dunkler Urin treten typischerweise innerhalb der ersten Lebenswochen eines Kindes auf. Die Gallengangsatresie ...

• ... ist die häufigste Ursache für chronische Lebererkrankungen bei Neugeborenen
• ... kommt einmal von 30.000 Geburten vor
• ... ist der häufigste Grund für Lebertransplantationen bei Kindern
• ... ist tödlich, wenn sie nicht behandelt wird
• ... betrifft Kinder jeder Herkunft, kann aber bei Kindern aus dem asiatischen Raum häufiger auftreten

Es gibt zwei Hauptgründe, warum die Gallengangsatresie ein großes gesundheitliches Problem ist. Erstens erschwert sie der Gallenflüssigkeit, in den Dünndarm des Kindes zu gelangen. Ohne genügend Galle im Dünndarm ist es für den Körper des Kindes schwieriger, Fett aufzunehmen, und für den Körper ist es schwieriger, bestimmte Giftstoffe loszuwerden, die Galle benötigen, um den Körper zu verlassen.

Zweitens verursacht die Ansammlung von Galle in der Leber Leberschäden. Wenn dieser Zustand fortschreitet, schädigen Entzündungen und Narben die Leber immer mehr, was schließlich zu einer Leberzirrhose führt. Wenn die Galle die Leber nicht verlassen kann, sammelt sie sich an. Dies kann zu einer Ansammlung von Giftstoffen führen, die noch mehr Leberschäden verursachen.

Was sind die Symptome der Gallengangsatresie?

Säuglinge mit Gallengangsatresie können mit Gelbsucht geboren werden, erscheinen aber normalerweise bei der Geburt gesund. Meistens werden Sie oder der Kinderarzt bzw. die Kinderärzt:in Ihres Kindes innerhalb der ersten Lebenswochen des Kindes Anzeichen bemerken. Dazu können gehören:

• Gelbsucht (Gelbfärbung der Augen und der Haut)
• Dunkler Urin
• Heller Stuhl

Zu den Anzeichen, die später auftreten können, gehören:

• Aufgeblähter (geschwollener) Bauch
• Gewichtsverlust

Dies sind spätere Anzeichen, normalerweise nicht in den ersten Lebensmonaten.

Was verursacht eine Gallengangsatresie?

Wir wissen, dass die Gallengangsatresie durch eine Entzündung und Vernarbung der Gallengänge verursacht wird, aber was die Entzündung und Vernarbung verursacht, ist noch unbekannt.

Es gibt drei Arten von Gallengangsatresien:

• Gallengangsatresie ohne andere Fehlbildungen: Dies ist die häufigste Form, die bei ca. 85 Prozent der Babys beobachtet wird.
• Gallengangsatresie mit mindestens einer größeren Fehlbildung: ca. 5 Prozent.
• Gallengangsatresie mit Lateralitätsdefekten: ca. 10 Prozent, dies wurde früher als Gallengangsatresie-Milzfehlbildungssyndrom bezeichnet.

Wie wird die Gallengangsatresie diagnostiziert?

Der erste Schritt für die Behandlung des Kindes besteht darin, eine genaue und vollständige Diagnose zu stellen. Wenn Ihr Kind eine Gallengangsatresie hat, ist es wichtig, dass diese schnell diagnostiziert wird, da die Operation früh durchgeführt werden muss, um wirksam zu sein.

Normalerweise beginnt der Diagnoseprozess, wenn Sie oder der Kinderarzt bzw. die Kinderärzt:in Ihres Kindes feststellen, dass Ihr Kind eine Gelbsucht hat. Der Arzt bzw. die Ärzt:in wird einen oder mehrere Bluttests durchführen, um festzustellen, ob es sich um ein Leberproblem handelt. Diese Bluttests können umfassen:

• Bilirubinspiegeltest
• Leberenzym- und Gallengangsenzymtests
• Gerinnungstests
• Virustests – einige Viren können Leberschäden verursachen
• Tests auf einige Stoffwechselkrankheiten (wie Enzymmangel), die zu einer frühen Gelbsucht und Lebertestanomalien führen können
• Tests auf Mukoviszidose, wie z.B. ein Schweißtest

Möglicherweise werden auch Urin und Stuhl Ihres Kindes überprüft. Danach kann der Kinderarzt bzw. die Kinderärzt:in auch diagnostische Tests anordnen, um das Gallensystem Ihres Kindes anzuzeigen, einschließlich:

• Ultraschall des Abdomens, um zu sehen, ob eine normale Gallenblase oder Anomalien vorliegen, die die Gelbsucht erklären können
• Leberbiopsie – aus der Leber Ihres Kindes wird eine Gewebeprobe entnommen und auf Anomalien untersucht

Möglicherweise müssen wir auch einen diagnostischen chirurgischen Eingriff durchführen, um den Gallenbaum direkt zu sehen. Dies gilt als der beste Weg, um eine Gallengangsatresie auszuschließen. Das nennt man:

• intraoperatives Cholangiogramm – ein kleiner Schnitt wird in den Bauch Ihres Kindes gemacht, ein Kontrastmittel in die Gallenblase injiziert und der Abfluss in den Zwölffingerdarm dokumentiert. Bleibt dieser aus, handelt es sich sehr wahrscheinlich um eine Gallengangsatresie.

Was sind die Behandlungsoptionen für die Gallengangsatresie?

Obwohl es keine medizinische Heilung für Gallengangsatresie gibt, wird das betroffene Kind normalerweise einer Operation unterzogen, um den Gallenabfluss wiederherzustellen und die Leber wieder mit dem Darm zu verbinden. Dies wird als Kasai-Portoenterostomie bezeichnet.

Wenn die Gallengangsatresie zu spät diagnostiziert wird, kann eine primäre Lebertransplantation erforderlich sein.

Kasai-Portoenterostomie

Bei einer Kasai-Portoenterostomie entfernt der Chirurg, die Chirurg:in Ihres Kindes meist direkt im Anschluss des Cholangiogramms die beschädigten Gallengänge und verbindet die Leber mit dem Darm. Dadurch kann die Galle aus den kleinen Gallengängen am Rand der Leber des Kindes direkt in den Darm abfließen. Nach der Operation muss Ihr Kind zwischen sieben und zehn Tagen im Krankenhaus bleiben. Wenn die Operation in den ersten zwei bis drei Lebensmonaten durchgeführt wird, kann eine Kasai-Portoenterostomie es ihm ermöglichen, viele Jahre bei guter Gesundheit zu bleiben.

In etwa 40 bis 50 Prozent der Fälle kann die Gelbsucht auch nach einer erfolgreichen Portoenterostomie bestehen oder sogar fortschreiten, da der Entzündungsprozess der Gallengangsatresie die Gallengänge in und außerhalb der Leber betrifft. Die Galle fließt nicht, und diese Kinder benötigen früh im Leben eine Lebertransplantation.

Zusammen mit der Kasai-Portoenterostomie werden die Ärzt:innen Ihres Kindes eine Leberbiopsie durchführen, falls noch nicht geschehen, um das Ausmaß der Leberschädigung Ihres Kindes zu bestimmen. Dies kann auch dabei helfen, vorherzusagen, wie sich sein Zustand in den kommenden Monaten entwickeln wird.

Nach der Operation benötigt Ihr Kind eine kontinuierliche medizinische Versorgung und Überwachung. Der Arzt, die Ärzt:in Ihres Kindes kann Ihnen erklären, was die Tests bedeuten und was die Anzeichen dafür sind, dass es der Leber Ihres Babys gut geht oder sich verschlechtert. Der Arzt bzw. die Ärzt:in wird mit Ihnen auch über die Komplikationen einer Gallengangsatresie sprechen, die eine Lebertransplantation erfordern können.

Lebertransplantation

Eine Lebertransplantation ist eine Operation, bei der die geschädigte Leber Ihres Kindes entfernt und durch eine neue Leber ersetzt wird.

Die neue Leber kann die ganze Leber eines verstorbenen Spenders, einer verstorbenen Spender:in, ein Segment einer solchen Leber oder auch das der Leber eines lebenden Familienmitglieds sein (wenn diese Person ein:e geeignete:r Kandidat:in ist). Bei einer Lebendspende wächst die Leber des Spenders, der Spender:in bereits wenige Wochen nach der Operation wieder nach.

Nach der Operation beginnt die neue Leber zu funktionieren und der Gesundheitszustand des Kindes verbessert sich oft schnell, obwohl Transplantationen eigene Komplikationen mit sich bringen.

Ernährung und Gallengangsatresie

Kinder mit Gallengangsatresie mit fortbestehender Gelbsucht haben einen schlechten oder keinen Gallenfluss in ihrem Darm. Da Galle für die Aufnahme von Fett wichtig ist, führt dies zu einem besonderen Nährstoffbedarf.

Unsere pädiatrischen Gastroenterolog:innen können Empfehlungen aussprechen, darunter:

• Fütterung mit speziellen Rezepturen, die eine Art Fett enthalten, das leichter resorbierbar ist
• Hinzufügen bestimmter Vitamine zur Ernährung Ihres Kindes
• Hinzufügen von MCT-Öl (mittelkettiges Triglycerid) für zusätzliche Kalorien in der Ernährung. MCTs werden im Vergleich zu LCT (langkettigen Triglyceriden), dem am häufigsten von uns gegessenen Fett, absorbiert. MCT-Öl kann Lebensmitteln und Flüssigkeiten zugesetzt werden, die Ihr Kind isst.

Wenn Ihr Baby nicht die Menge an Kalorien aufnehmen kann, die für eine normale Wachstumsrate erforderlich ist, empfehlen wir möglicherweise zusätzliche Milch-/Formulafütterungen. Diese können auch durch eine Magensonde (NG), über Nase, die Speiseröhre und in den Magen geführt, verabreicht werden.

Wie wir die Gallengangsatresie behandeln

Das Kinder-UKE ist eines von nur fünf zertifizierten Zentren in Deutschland, in der die Behandlung der Gallengangsatresie empfohlen wird. Im Kinder-UKE wird die Gallengangsatresie von einer kleinen Anzahl von Ärzt:innen mit spezifischer Expertise behandelt. Wir sind bekannt für einen wissenschaftsorientierten Ansatz, was sich auch in diversen Forschungsprojekten, die sich mit den Ursachen der Gallengangsatresie beschäftigen, zeigt.

Das Kinder-UKE ist auch die Heimat eines der größten pädiatrischen Lebertransplantationsprogramme in Deutschland. Wenn Ihr Kind eine Gallengangsatresie hat, wird unser Team von Anfang an mit Ihnen zusammenarbeiten, um die besten Behandlungsmöglichkeiten für jedes Stadium seiner Erkrankung zu ermitteln.

Wie ist die langfristige Prognose für Kinder mit Gallengangsatresie?

Obwohl es keine Heilung für die Erkrankung gibt, gibt es Möglichkeiten für Ihr Kind, ein längeres und gesünderes Leben zu führen, als es ohne Behandlung der Fall wäre. Der erste Schritt ist eine Operation, die sogenannte Kasai-Portoenterostomie, bei der der blockierte Gallengang umgangen und der Darm Ihres Kindes bis zur Leber herangeführt/angenäht wird. Danach können spezielle Formeln und Vitaminpräparate sowie andere Medikamente das Wachstum Ihres Kind unterstützen und dabei helfen, die Leberfunktion zu erhalten.

Nichtsdestotrotz benötigen viele Kinder, die eine Kasai-Portoenterostomie in einem frühen Lebensalter haben, später eine Lebertransplantation, da der entzündliche Prozess der Gallengangsatresie die Gallengänge innerhalb und außerhalb der Leber betrifft.

Aktuelle Statistiken bestätigen, dass etwa 85 Prozent der Kinder, die eine Lebertransplantation haben, das erste Jahr überleben, und die meisten Kinder, die das erste Jahr überleben, das Erwachsenenalter erreichen.