Molekulargenetik - Liste der Krankheitsgene
Bei Fragen zu den u. g. Untersuchungen wenden Sie sich bitte an das Labor für molekulargenetische Diagnostik unter
molgendiag@uke.de oder
Das molekulargenetische Diagnostiklabor des Instituts für Humangenetik ist durch die DAkkS nach DIN EN ISO 15189:2014 akkreditiert, Untersuchungen im Bereich der medizinischen Labordiagnostik durchzuführen. Die entsprechenden Nachweise finden Sie im Bereich Qualität .
Untersuchungen, die bei entsprechender Fragestellung routinemäßig durchgeführt werden:
(A: diese Untersuchungen beinhalten Analyten des aktuellen Akkreditierungsumfangs, die entsprechenden Analyten sind fett hervorgehoben)
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5-Fluorouracil-Toxizität ᴬ
DPYD
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Adrenoleukodystrophie/Adrenomyeloneuropathie (X-ALD, X-AMN)
ABCD1
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Angelman-Syndrom ᴬ
MS-MLPA Region 15q11-q13
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Costello-Syndrom
HRAS
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Ehlers-Danlos-Syndrom [dermal, klassisch, okulär, skeletal, vaskulär (Typ IV)]
ADAMTS2, B3GALT6, B4GALT7, CBS, CHST14, COL1A1, COL1A2, COL3A1, COL5A1, COL5A2, EFEMP2, FKBP14, FLNA, PLOD1, PRDM5, SLC39A13, TNXB, ZNF469
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Erblicher Brust- und Eierstockkrebs ᴬ
ATM, BARD1, BRCA1, BRCA2, BRIP1, CDH1, CHEK2, MLH1, MSH2, MSH6, PALB2, PMS2, PTEN, RAD51C, RAD51D, SMARCA4, STK11, TP53
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Hereditäre Pankreatitis
CTRC, PRSS1, SPINK1
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Hereditäres non-polypöses kolorektales Karzinom (HNPCC; Lynch-Syndrom) ᴬ
MLH1, MSH2, MSH6, PMS2
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Herzrhythmusstörungen [Brugada-, Long-QT-, Short-QT-Syndrom, CPVT]
CACNA1C, CALM1, CALM2, CALM3, CASQ2, CAV3, HCN4, KCNE1, KCNE2, KCNE3, KCNH2, KCNJ2, KCNJ5, KCNJ8, KCNQ1, RYR2, SCN1B, SCN2B, SCN3B, SCN4B, SCN5A, TRDN, TRPM4
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Hyperplastisches Polyposis-Syndrom ᴬ
BMPR1A, MUTYH, NTHL1, PTEN, RNF43, SMAD4
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Hypophosphatasie ᴬ
ALPL
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Irinotecan-Toxizität
UGT1A1
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Kardiomyopathien [ARVD/C, dilatative, hypertrophe, non-compaction, restriktive Kardiomyopathie]
ACTC1, ACTN2, BAG3, CAV3, CSRP3, DES, DMD, DSC2, DSG2, DSP, DTNA, GLA, JUP, LAMP2, LDB3, LMNA, MIB1, MYBPC3, MYH6, MYH7, MYL2, MYL3, MYPN, NEXN, PKP2, PLN, PRDM16, PRKAG2, RBM20, SCN5A, TAZ, TCAP, TMEM43, TNNC1, TNNI3, TNNT2, TPM1, TTN, TTR, VCL
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Li-Fraumeni-/Li-Fraumeni-like Syndrom ᴬ
CHEK2, TP53
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Loeys-Dietz-Syndrom
TGFBR1, TGFBR2
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Lowe-Syndrom
OCRL
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Marfan-Syndrom
FBN1
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Mentale Retardierung mit Mikrozephalie und pontocerebellärer Hypoplasie
CASK
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Morbus Fabry
GLA
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Morbus Krabbe
GALC
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Mucolipidose Typ II/III alpha/beta (I-cell disease)
GNPTAB
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Mucolipidose Typ III gamma
GNPTG
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Mucopolysaccharidose Typ I (M Hurler, M Scheie, M Hurler-Scheie)
IDUA
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Mucopolysaccharidose Typ II (M Hunter)
IDS
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Mucopolysaccharidose Typ IIIA (M Sanfilippo A)
SGSH
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Mucopolysaccharidose Typ IIIB (M Sanfilippo B)
NAGLU
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Mucopolysaccharidose Typ IIIC (M Sanfilippo C)
HGSNAT
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Mucopolysaccharidose Typ IVA (M Morquio A)
GALNS
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Mucopolysaccharidose Typ VI (M Maroteaux-Lamy)
ARSB
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Mucopolysaccharidose Typ VII (M Sly)
GUSB
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Muskeldystrophie Typ Duchenne/Becker
DMD
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Neuronale Ceroidlipofuszinose, infantile (INCL, CLN1)
PPT1
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Neuronale Ceroidlipofuszinose, juvenile (JNCL, CLN3)
CLN3
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Neuronale Ceroidlipofuszinose, spät infantile (LINCL, CLN2)
TPP1
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Pankreaskarzinom ᴬ
ATM, BRCA1, BRCA2, CDKN2A, CHEK2, MLH1, MSH2, MSH6, PALB2, PMS2, STK11, TP53
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PARP-Inhibitor-Therapie ᴬ
BRCA1, BRCA2
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Phenylalanin-Hydroxylase-Mangel ᴬ
PAH
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Plötzlicher Herztod [Herzrhythmusstörungen, ARVD/C]
CACNA1C, CALM1, CALM2, CALM3, CASQ2, CAV3, DES, DCS2, DSG2, DSP, HCN4, JUP, KCNE1, KCNE2, KCNE3, KCNH2, KCNJ2, KCNJ5, KCNJ8, KCNQ1, LMNA, PKP2, PLN, RYR2, SCN1B, SCN2B, SCN3B, SCN4B, SCN5A, TMEM43, TRDN, TRPM4, TTN
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Polyposis-Erkrankungen ᴬ
APC, BMPR1A, MUTYH, NTHL1, PTEN, RNF43 SMAD4, STK11
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Prader-Willi-Syndrom ᴬ
MS-MLPA der Region 15q11-q13
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Prostatakarzinom ᴬ
ATM, BRCA1, BRCA2, CHEK2, HOXB13, MLH1, MSH2, MSH6, PALB2, PMS2, TP53
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RASopathien [Noonan-, Cardio-facio-cutaneous (CFC) - und Costello-Syndrom]
BRAF, CBL, CDC42, HRAS, KRAS, LZTR1, MAP2K1, MAP2K2, MAPK1, MRAS, NF1, NRAS, PPP1CB, PTPN11, RAF1, RIT1, RRAS, RRAS2, SHOC2, SOS1, SOS2, SPRED1, SPRED2
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Schwerhörigkeit, sensorineurale, nicht-syndromale (autosomal-rezessiv, -dominant)
GJB2
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Spinale Muskelatrophie ᴬ
SMN1, SMN2
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Thorakale Aortenaneurysmen und -dissektionen (TAAD)
ACTA2, ARIH1, ASPH, BGN, CBS, COL1A1, COL2A1, COL3A1, EFEMP2, ELN, EMILIN1, FBN1, FBN2, FLNA, IPO8, LOX, MFAP5, MYH11, MYLK, NOTCH1, PMEPA1, PRKG1, SECISBP2, SKI, SLC2A10, SMAD2, SMAD3, SMAD4, SMAD6, TGFB2, TGFB3, TGFBR1, TGFBR2, THSD4
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Tumorsyndrom mit Darmkrebs (bei fehlendem Hinweis auf HNPCC nach IHC und MSI-Testung) ᴬ
BMPR1A, CHEK2, MSH3, MUTYH, NTHL1, POLD1, POLE, PTEN, SMAD4, STK11, RPS20, TP53