Caroli-Syndrom

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  • Kurzdefinition

    Das Caroli-Syndrom ist eine vererbbare Erkrankung, welche die in der Leber befindlichen Gallenwege betrifft und in sich aller Regel bereits frühkindlich manifestiert. Es findet sich hierbei eine segmentale zystisch/ sackförmige Erweiterung der Gallenwege. Häufig ist die Erkrankung begrenzt auf einen Teil der Leber. Durch einen gestörten Gallenabfluss kommt es zu immer wiederkehrenden Entzündungen und zur Gallensteinbildung und somit zu einem voranschreitenden Leberschaden. Es besteht ein erhöhtes Risiko für die Entstehung von Gallengangskrebs.

  • Diagnostik

    Ultraschalluntersuchung der Leber, Kernspintomographie (MRT) der Leber sowie der Gallenwege (MRCP), Computertomographie der Leber (CT) sowie Gallengangsdarstellung per Endoskopie (ERCP).

  • Behandlung

    Sollte nur ein Anteil der Leber betroffen sein, kann eine operative Entfernung des entsprechenden Leberanteils durchgeführt werden. Eine Verbesserung des Gallenabfluss kann zudem per Endoskopie (ERCP) mit Gallensteinentfernung und Gallenwegsschienung herbeigeführt werden. Bei Befall der kompletten Leber ist eine Heilung nur über eine Lebertransplantation möglich.

  • Studien

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