HLH im Kindes- & Jugendalter (< 18 Jahre)

Alternative Bezeichnung:

Hämophagozytische Lymphohistiozytose

  • Kurzdefinition
  • Diagnostik
  • Behandlung
  • Studien
  • Kontakt
  • Kliniken
  • Kurzdefinition

    Kurzdefinition - Hämophagozytische Lymphohistiozytose im Kindes- und Jugendalter (< 18 Jahre)

    Die HLH stellt eine schwere, z.T. lebensbedrohliche Erkrankung dar, die durch eine überschiessende, aber ineffektive Immunantwort charakterisiert ist. Die Hauptsymptome sind anhaltendes Fieber, Hepatosplenomegalie und eine Zytopenie (Erniedrigung der Blutzellreihen).

  • Diagnostik

    Diagnostik - Hämophagozytische Lymphohistiozytose im Kindes- und Jugendalter (< 18 Jahre)

    Typische Laborbefunde sind Erhöhung von Triglyceriden, Transaminasen, Bilirubin, Ferritin, LDH und löslichem Interleukin2-Rezeptor sowie eine Hypofibrinogenämie. Die namensgebende Hämophagozytose im Knochenmark kann zu Beginn oder auch im weiteren Verlauf der Erkrankung fehlen.

  • Behandlung

    Behandlung - Hämophagozytische Lymphohistiozytose im Kindes- und Jugendalter (< 18 Jahre)

    Die Behandlung erfolgt immunsuppressiv mit Steroiden, Ciclosporin und / oder Etoposid. In vielen Fällen ist für eine endgültige Heilung eine allogene Stammzelltransplantation notwendig.

  • Studien

    Studien - Hämophagozytische Lymphohistiozytose im Kindes- und Jugendalter (< 18 Jahre)

    Alle Kinder mit dieser Erkrankung werden in Deutschland nach Einwilligung der Sorgeberechtigten nach einem einheitlichen Protokoll im Rahmen einer Therapieoptimierungsstudie, beziehungsweise in den Phasen der Zwischenauswertung, im Rahmen eines Registers behandelt. Am UKE ist die Nationale HLH-Studienzentrale angesiedelt.

  • Kontakt

    Kontakt - Hämophagozytische Lymphohistiozytose im Kindes- und Jugendalter (< 18 Jahre)

    Alle Patienten < 18 Jahren werden bei Erkrankungsverdacht in der Hämato- / Onkologischen Ambulanz der Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie untersucht.

    Tel.: +49 (0) 40 7410 - 53796 .

    Sprechzeiten Montag - Freitag 08.00 - 16.30 Uhr.

    In dringenden Fällen nachts und am Wochenende wenden Sie sich an die Notaufnahme der Kinderklinik, Tel.: +49 (0) 40 7410 - 20400

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