Kryoglobulinämische Vaskulitis

Alternative Bezeichnungen:

Kleingefäßvaskulitis


Immunkomplexe

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  • Kurzdefinition

    Bei der Kryoglobulinämischen Vaskulitis kommt es zu einer Entzündung der Blutgefäße („Vaskulitis“). Dabei werden die Gefäßwände durch eine immunologische Reaktion zerstört in deren Folge es zu Entzündungsreaktion in der Gefäßwand und im umliegenden Gewebe kommt.

    Die Kryoglobulinämischen Vaskulitis ist eine seltene Multisystemerkrankung (rare disease) und durch im Serum zirkulierende, kälteagglutinierende Immunkomplexe charakterisiert. Die Krankheit manifestiert sich klinisch primär meist durch Purpura (Hauteffloreszenzen), Muskelschwäche und Gelenkschwellungen und –schmerzen, kann jedoch auch chronische Entzündungen der Leber (Hepatitis), der Nierenkörperchen (Glomerulonephritis), des Nervensystems (Neuropathie), der Lungen (interstitielle Pneumonitis) und endokrine Störungen hervorrufen.

    Die Pathogenese der Erkrankung ist nicht geklärt, wird jedoch häufig bei einer Infektion mit dem Hepatitis C Virus (HCV), zusammen mit Erb- und Umweltfaktoren, bei Infektionen mit dem Humanen Immundefizienz-Virus (HIV) oder bei Primärem Sjögren-Syndrom beobachtet.

  • Diagnostik

    Zur Sicherung der Diagnose gehört der Nachweis zirkulierender, gemischter Kryoglobuline, niedriger Complement-Spiegel sowie der typische morphologische Befund einer leukozytoplastische Vaskulitis der mittleren und kleineren Blutgefäße, meist aus einer Biopsie eines betroffenen Hautareals gewonnen.

  • Behandlung

    Die Therapie umfasst die Eradikation einer HCV-Infektion, aber auch – abhängig vom Schweregrad der Erkrankung – die Gabe von Immunsuppressiva, Kortikosteroiden und/oder Plasmapherese sowie eine immunmodulatorische Therapie mit einem anti-CD 20 Antikörper (Rituximab).

    Für alle Patienten werden Langzeitkontrollen empfohlen, um lebensbedrohliche Komplikationen rechtzeitig diagnostizieren und behandeln zu können.

  • Studien

    Derzeit liegen hierzu keine Angaben vor.

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