Kussmaul-Maier-Krankheit
Alternative Bezeichnungen:
Panarteriitis nodosa
Polyarteriitis nodosa
cPAN
- Kurzdefinition
- Diagnostik
- Behandlung
- Studien
- Kontakt
- Kliniken
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Kurzdefinition
Die Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine systemischen Gefäßentzündungen hauptsächlich der mittelgroßen Arterien. Sie kann zahlreiche Organe betreffen. Man unterscheidet eine primäre PAN von einer sekundären PAN, letztere kann durch eine Hepatitis B-Virus-Infektion ausgelöst werden (und seltener auch durch andere Infektionen).
Die PAN ist eine sehr seltene Erkrankung. In Europa erkranken in einem Jahr max. 0,9 Menschen von 1 Million. Die Patienten sind normalerweise zwischen 40 bis 60 Jahre alt. Frauen und Männer sind nahezu gleich häufig betroffen.
Die Patienten können unter Allgemeinsymptomen, Fieber, Gewichtsverlust, Gelenk- und Muskelschmerzen leiden. Häufig sind die peripheren Nerven mit Missempfindungen und / oder Schmerzen beteiligt. Typisch, aber selten sind knotige Veränderungen der Haut oder des Unterhautfettgewebes. Eine Nierenarterienbeteiligung kann zur Bluthochdruck und / oder ischämischer Nierenschädigung führen. Zu den schwersten Manifestationen zählt die Magen-Darm-Beteiligung - insbesondere des Dünndarms - mit Darmblutungen und Perforationen. Charakteristisch ist auch eine Hodenentzündung. Weitere Manifestationen sind am Herzen, an den Knochen, an den Augen und der Aorta möglich. Eine Lungenbeteiligung kommt nicht vor (mit der seltenen Ausnahme eines Brustfellergusses).
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Diagnostik
Die Diagnose wird durch Laborwertveränderungen, bildgebende Verfahren zur Gefäßdarstellung und feingewebliche Untersuchungen von Gewebeproben gestellt. Als Zeichen der systemischen Entzündung bestehen typischerweise eine beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit, ein erhöhtes C-reaktives Protein und erhöhte Leukozytenzahlen, sowie eine normochrome Anämie. Als Ursache eine sekundären PAN findet sich in der Regel eine aktive Hepatitis-B-Infektion.
Die Gefäßdarstellung erfolgt durch eine CT-, MRT- oder (seltener) durch eine konventionelle Angiographie. Typische Veränderungen sind Verengungen und Mikroaneurysmen (kleine Aussackungen) der mittelgroßen Arterien insbesondere im Bauchraum.
Gewebeproben werden aus betroffenen Organen gewonnen, z. B. aus Haut, Muskel oder Nerven.
Zur Abgrenzung gegen andere Ursachen einer systemischen Entzündung wie z. B. Infektionen, neurologischen oder anderen rheumatologischen Erkrankungen müssen parallel weitere laborchemische und apparative Untersuchungen erfolgen.
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Behandlung
Die Therapien der primären und der sekundären PAN unterscheiden sich voneinander.
Primäre PAN:
Die Therapie richtet sich nach der Schwere der PAN. Übliche Medikamente zur immunsuppressiven Therapie im Verlauf der PAN sind Glukokortikoide, Cyclophosphamid, Azathioprin oder Methotrexat. In der Regel folgt auf eine Anfangstherapie (remissionsinduzierende Therapie) eine Erhaltungstherapie über mehrere Monate bis Jahre.
Sekundäre PAN:
Bei der Hepatitis B-Virus assoziierten PAN muss sowohl die Gefäßentzündung als auch die Hepatitis B-Infektion therapiert werden. Je nach Verlauf werden Glukokortikoide zur Beherrschung der Gefäßentzündung, Plasmaaustauschverfahren zur Entfernung von Immunkomplexen und eine antivirale Hepatitis-B-Virus-Therapie kombiniert.
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Studien
Derzeit liegen hierzu keine Angaben vor.
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Kontakt
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Kliniken
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