Lungenfibrose

Alternative Bezeichnungen:

Idiopathische Lungenfibrose


IPF

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  • Kurzdefinition

    Kurzdefinition - Lungenfibrose

    Die Lungenfibrose ist eine Erkrankung des Lungengewebes, die durch eine Vermehrung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen (Alveolen) und der sie umgebenden Blutgefäße zu einer Versteifung der Lunge führt. Es resultiert eine eingeschränkte Sauerstoffaufnahme, welche zu einer eingeschränkten Belastbarkeit und Luftnot bei Belastung führt. Es handelt sich um eine fortschreitende Erkrankung, so dass die Luftnot in fortgeschrittenen Stadien auch in Ruhe auftritt. Die Lungenfibrose kann schließlich zum Tode führen.

    Es gibt zahlreiche ( > 100) Ursachen, die zu einer Lungenfibrose führen können.

    Es werden vier große Gruppen unterscheiden:

    • Fibrose mit bekannter Ursache (z.B. Medikamente, rheumatologische Erkrankungen, Pneumokoniosen etc.)
    • Granulomatöse parenchymatöse Lungenerkrankung (z.B. die Sarkoidose)
    • idiopathische interstitielle Pneumonie
    • seltene Formen (z. B. HistiozytosisX, LAM etc.)
    Ist die Ursache der Fibrose unbekannt, bezeichnet man die Form als idiopathische interstitielle Pneumonien (ILD), deren häufigster Vertreter die idiopathische Lungenfibrose (IPF, Idiopathische Pulmonale Fibrose) ist. Die IPF ist im Verlauf wesentlich aggressiver, d.h. die Lebenserwartung ist geringer als bei anderen Formen der interstitiellen Lungenerkrankungen.

  • Diagnostik

    Diagnostik - Lungenfibrose

    Um die Ursache der Lungenfibrose abzuklären werden verschieden Blutwerten bestimmt und auch eine Computertomographie der Lunge durchgeführt. Eine Bronchoskopie ist zum Ausschluss seltener Ursachen notwendig. In seltenen Fällen ist eine Probeentnahme der Lunge notwendig.

  • Behandlung

    Behandlung- Lungenfibrose

    Die therapeutischen Möglichkeiten hängen von der zugrundeliegenden Ursache ab, so werden z.B. bei Lungenfibrosen eines rheumatologischen Ursprungs mit Immunsuppressiva (Medikament welche die körpereigene Abwehr schwächen) behandelt.
    Für die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose stehen zwei verschiedene antifibrotische Medikamente, namentlich das Pirfenidon und das Nintedanib zur Verfügung.
    Tritt ein schwerer Sauerstoffmangel besteht die Möglichkeit der kontinuierlichen Sauerstoffgabe (LTOT) auch zu Hause. In sehr schweren Fällen muss bei jungen Patienten eine Lungentransplantation überprüft werden. Diese Patienten sollten dem Lungentransplantationszentrum zugeführt werden.

  • Studien

    Studien - Lungenfibrose

    Zur Zeit laufen in der Pneumologie keine Studien zur Lungenfibrose

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