Morbus Behçet

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  • Kurzdefinition

    Der M. Behçet wird zu den primär systemischen Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) gerechnet. Klinisch stehen die Entzündung von Haut und Schleimhaut sowie die Manifestation an den Augen im Vordergrund. Gelenk und/oder Muskelbeschwerden führen die Patienten häufig das erste Mal zum Rheumatologen. Die Erkrankung findet sich am häufigsten Im Mittelmeerraum (u.a. Türkei) und Asien (z.B. Iran oder auch Japan)

    Klinik:

    Die Erkrankung wird oft übersehen. Dies liegt sicher daran, dass sie in Deutschland sehr selten ist. Die einzelnen Symptome entwickeln sich oft episodisch in größeren Zeitabständen hintereinander, sodass die Erhebung einer gezielten Anamnese wichtig ist. Die meisten Patienten beklagen wiederkehrende, schmerzhafte Schleimhautveränderungen im Mund (orale Aphten) und Genitalbereich. Am Auge finden sich eine Uveitis/Iritis oder eine Retinitis (bei ca. 80% der Patienten). Weitere Hautveränderungen können vorliegen (u.a. sterile Pusteln, Follikulitis, Erythema nodosum). Das häufig „bunte Bild“ wird noch ergänzt durch Venenentzündungen oder -verschlüsse (Thrombophlebitis bzw. Thrombose), Gelenkbeschwerden (Arthritis oder Arthralgien), Magen-Darm-Entzündung oder sogar Entzündungen der Gefäße im Gehirn (ZNS-Beteiligung).

  • Diagnostik

    Die Diagnose wird meist an Hand typischer klinischer Auffälligkeiten gestellt. Krankheitsspezifische Laborbefunde für den M. Behcet gibt es nicht. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) bzw. das C-reaktive Protein (CRP) ist meist erhöht, eine normale BSG/CRP schließt die Erkrankung aber nicht aus. Die Entzündungsparameter eignen sich auch recht gut, um ein Ansprechen auf Therapie zu überwachen (Aktivitätsparameter). Als genetischer Marker wird HLA-B51 bestimmt, Menschen mit diesem Marker haben ein erhöhtes Risiko. Beweisend ist aber auch dieser Wert nicht. Manche Zentren empfehlen noch den Pathergietest: hierbei zeigt sich innerhalb von 24-48h eine typische Hauteffloreszenz an der Stelle eines Nadelstiches oder einer Gabe Kochsalz in die Haut.

  • Behandlung

    Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Erkrankung. Kortison ist im Schub meist gut wirksam (lokal an der Haut oder systemisch z.B. als Tablette). Zum Einsparen von Kortison und zur Verhinderung von Schüben wird eine Reihe von anderen Substanzen je nach Ausdehnung der Erkrankung angewendet (z.B. Colchizin, MTX, Azathioprin, Ciclosporin oder Biologika wie TNF-α-Blocker).

  • Studien

    Derzeit liegen hierzu keine Angaben vor.

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