Polyglanduläres Autoimmunsyndrom

Alternative Bezeichnungen:

Autoimmunes polyglanduläres Syndrom Typ I (APS-I)


Autoimmune Polyendokrinopathie-Candidiasis-Ektodermale Dystrophie (APECED)


PAS-I

  • Kurzdefinition
  • Diagnostik
  • Behandlung
  • Studien
  • Kontakt
  • Kliniken
  • Kurzdefinition

    Kombination aus mukokutaner Candidiasis (100 %) und autoimmun bedingtem Hypoparathy-reoidismus (79 %) und Nebennierenrindeninsuffizienz (72 %) sowie gegebenenfalls weiteren Autoimmunerkrankungen (Autoimmunhepatitis 12 %, Zöliakie 18 %, primärem Hypogona-dismus 14 – 60 %, Vitiligo 13 %, Typ A Gastritis mit perniziöser Anämie 13 %, Alopezie 29 %, Hashimoto- oder atrophischer Thyreoiditis 4 % oder immunogener Hyperthyreose bzw. M. Basedow (selten). Das PAS-I wird durch Mutationen im Autoimmune-Regulator-(AIRE-)Gen hervorgerufen und manifestiert sich meist im Kindesalter.

  • Diagnostik

    Bei Häufung von Autoimmunerkrankungen bei einem Patienten oder in einer Familie muss an das Vorliegen eines Polyglandulären Autoimmunsyndroms gedacht werden. Bei Neudiagnose einer Autoimmunerkrankung, kann es sinnvoll sein, eine erweiterte Laboruntersuchung auf eine zusätzliche Autoimmunerkrankung durchzuführen. Erstgradige Verwandte sollten ebenfalls auf Erkrankungszeichen untersucht werden.

  • Behandlung

    Aktuell existiert für kein Syndrom eine kausale, d.h. die Ursache behebende Therapie. Die Behandlung basiert derzeit hauptsächlich auf dem Hormonersatz des jeweiligen Organs. Die Betreuung durch einen erfahrenen Spezialisten (Endokrinologen) ist hierbei wichtig.

  • Studien

    Derzeit gibt es keine laufende Studie zum Thema Polyglanduläres Autoimmunsyndrom.

  • Kontakt

    Die Abteilung für Endokrinologie und Diabetologie bietet montags bis freitags in der Zeit von 8 bis 16h (freitags bis 14h) Termine in unserer endokrinologischen Ambulanz unter der Telefonnummer +49 (0) 40 7410 20901 an.

Haftungsausschluss

Die auf unserer Internetseite kostenlos bereitgestellten Informationen (zu bestimmten Krankheitsbildern) wurden nach bestem Wissen zusammengestellt, um interessierten Lesern einen ersten Überblick über mögliche Erkrankungen und Therapiemöglichkeiten zu geben. Sie sind ausschließlich zu Informationszwecken bestimmt und ersetzen in keinem Falle eine persönliche Beratung, Untersuchung oder Diagnose durch eine approbierte Ärztin oder einen approbierten Arzt. Die Informationen können und dürfen nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen.

Trotz sorgfältiger Kontrolle übernehmen wir keine Haftung für die Inhalte externer Links. Für die Inhalte externer Links sind ausschließlich deren Betreiber verantwortlich. Gleiches gilt für alle Verbindungen, auf die diese Webseite direkt oder indirekt verweist. Das UKE ist für den Inhalt einer Seite, die mit einem solchen Link erreicht wird, nicht verantwortlich.

Zurück